નર્વસ સિસ્ટમના ડિજનરેટિવ અને ડિમેલિનેટીંગ રોગો

અલ પાસો, TX. શિરોપ્રેક્ટર, ડૉ. એલેક્ઝાન્ડર જિમેનેઝ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે ડીજનરેટિવ અને નર્વસ સિસ્ટમના ડિમાઈલીનેટિંગ રોગો, તેમના લક્ષણો, કારણો અને સારવાર.

ડીજનરેટિવ અને ડિમીલીનેટિંગ રોગો

મોટર ન્યરોન રોગો

• સંવેદનાત્મક ફેરફારો વિના મોટર નબળાઇ
• એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્કલરોસિસ (એએલએસ)
• ALS ચલો
• પ્રાથમિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ
• પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો
• વારસાગત પરિસ્થિતિઓ કે જે અગ્રવર્તી હોર્ન સેલ ડિજનરેશનનું કારણ બને છે
• શિશુઓમાં વર્ડનીગ-હોફમેન રોગ
• બાળકો અને યુવાન વયસ્કોમાં કુગેલબર્ગ-વેલેન્ડર રોગ

એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (ALS)

• 40-60 વર્ષની વયના દર્દીઓને અસર કરે છે
• નુકસાન:
• અગ્રવર્તી હોર્ન કોષો
• ક્રેનિયલ નર્વ મોટર ન્યુક્લી
• કોર્ટીકોબુલબાર અને કોર્ટીકોસ્પાઇનલ ટ્રેક્ટ
• લોઅર મોટર ન્યુરોન તારણો (એટ્રોફી, ફેસીક્યુલેશન્સ) અને અપર મોટર ન્યુરોન તારણો (સ્પેસ્ટીસીટી, હાયપરરેફ્લેક્સિયા)
• સર્વાઇવલ ~ ત્રણ વર્ષ
• બલ્બર અને શ્વસન સ્નાયુઓની નબળાઇ અને પરિણામે સુપરઇમ્પોઝ્ડ ચેપને કારણે મૃત્યુ થાય છે

ALS ચલો

• સામાન્ય રીતે આખરે લાક્ષણિક ALS પેટર્નમાં વિકસિત થાય છે
• પ્રાથમિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ
• અપર મોટર ન્યુરોન ચિહ્નો પહેલા શરૂ થાય છે, પરંતુ દર્દીઓમાં આખરે મોટર ન્યુરોન ચિહ્નો પણ ઓછા હોય છે.
• સર્વાઈવલ દસ વર્ષ કે તેથી વધુ હોઈ શકે છે
• પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો
• પસંદગીયુક્ત રીતે માથું અને ગરદનના સ્નાયુઓ સામેલ છે

વારસાગત મોટર ન્યુરોન શરતો

• અગ્રવર્તી હોર્ન સેલ ડિજનરેશન
• વર્ડનીગ-હોફમેન રોગ
• શિશુઓને અસર કરે છે
• કુગેલબર્ગ-વેલેન્ડર રોગ
• બાળકો અને યુવાન વયસ્કોને અસર કરે છે

ચર્ચ, આર્ચીબાલ્ડ. નર્વસ અને માનસિક રોગો. ડબલ્યુબી સોન્ડર્સ કો., 1923.

અલ્ઝાઈમર રોગ

• ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સ (હાયપરફોસ્ફોરીલેટેડ ટાઉ પ્રોટીનનું એકત્રીકરણ) અને બીટા-એમિલોઇડ તકતીઓ દ્વારા લાક્ષણિકતા
• સામાન્ય રીતે 65 વર્ષની ઉંમર પછી થાય છે
• વારસાગત જોખમ પરિબળો
• બીટા એમીલોઇડ જનીનમાં પરિવર્તન
• એપોલીપોપ્રોટીનનું એપ્સીલોન 4 સંસ્કરણ

નિદાન

• રોગવિષયક નિદાન એ સ્થિતિનું નિશ્ચિતપણે નિદાન કરવાનો એકમાત્ર રસ્તો છે
• ઇમેજિંગ ડિમેન્શિયાના અન્ય કારણોને નકારી શકે છે
• ભવિષ્યમાં ડાયગ્નોસ્ટિક રીતે ઉપયોગી બનવા માટે કાર્યાત્મક ઇમેજિંગ અભ્યાસો વધુ વિકસિત થઈ શકે છે
• ટાઉ પ્રોટીન અને બીટા એમીલોઇડની તપાસ કરતા CSF અભ્યાસ ભવિષ્યમાં ડાયગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ તરીકે ઉપયોગી બની શકે છે.

એમાયલોઇડ તકતીઓ અને ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સ

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

અલ્ઝાઈમર રોગથી પ્રભાવિત મગજ વિસ્તારો

• હિપ્પોકેમ્પસ

• તાજેતરની યાદશક્તિ ગુમાવવી

• પશ્ચાદવર્તી ટેમ્પોરો-પેરિએટલ એસોસિએશન વિસ્તાર

• હળવી અનોમિયા અને કન્સ્ટ્રક્શનલ અપ્રેક્સિયા

• મેયનેર્ટનું ન્યુક્લિયસ બેસાલિસ (કોલિનર્જિક ન્યુરોન્સ)

• વિઝ્યુઅલ ધારણામાં ફેરફારો

પ્રગતિ

• જેમ જેમ વધુ અને વધુ કોર્ટિકલ વિસ્તારો સામેલ થશે, દર્દી વધુ ગંભીર જ્ઞાનાત્મક ખામીઓ વિકસાવશે, જો કે પેરેસીસ, સંવેદનાત્મક નુકશાન અથવા દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ખામીઓ લક્ષણો છે.

સારવાર વિકલ્પો

• દવાઓ કે જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ એસિટિલકોલિનેસ્ટેરેઝને અટકાવે છે

• ડોનેપેઝેલ
• ગેલન્ટામાઇન
• રિવસ્ટિગ્માઈન

• એરોબિક કસરત, દરરોજ 30 મિનિટ

• રોજિંદા જીવનની પ્રવૃત્તિઓ જાળવવા માટે PT/OT કાળજી

• એન્ટીઑકિસડન્ટ અને બળતરા વિરોધી ઉપચાર
• અદ્યતન તબક્કામાં, ઘરની સંભાળમાં, સંપૂર્ણ સમયની જરૂર પડી શકે છે

વેસ્ક્યુલર ડિમેન્શિયા

• સેરેબ્રલ ધમનીઓસ્ક્લેરોસિસ સ્ટ્રોક તરફ દોરી જાય છે
• દર્દી પાસે સ્ટ્રોકનો ઇતિહાસ અથવા અગાઉના સ્ટ્રોકના ચિહ્નો (સ્પેસ્ટીસીટી, પેરેસીસ, સ્યુડોબુલબાર લકવો, અફેસીયા) દસ્તાવેજીકૃત હશે.
• જો એમીલોઇડ એન્જીયોપેથીને કારણે અલ્ઝાઈમર રોગ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે

ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા (પિકસ ડિસીઝ)

• ફેમિલીઅલ

• આગળના અને ટેમ્પોરલ લોબને અસર કરે છે

• જો આ વિસ્તારોમાં અદ્યતન અધોગતિ હોય તો ઇમેજિંગ પર જોઈ શકાય છે

• લક્ષણો

• લાગણી

• અવ્યવસ્થિત વર્તન

• ચળવળ
• સામાજિક રીતે અયોગ્ય વર્તન
• ભાવના

• ભાષાની મુશ્કેલીઓ

• સામાન્ય રીતે કોઈ મેમરી અથવા અવકાશી મુશ્કેલીઓ નથી

• પેથોલોજી ચેતાકોષોની અંદર ચૂંટેલા શરીરને દર્શાવે છે

• 2-10 વર્ષમાં મૃત્યુના પરિણામો

બોડીઝ/સાયટોપ્લાઝમિક ઇન્ક્લુઝન પસંદ કરો

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

સારવાર

• એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ

• સર્ટ્રાલાઇન
• કેલિટોગ્રામ

• યાદશક્તિની ક્ષતિ અથવા મૂંઝવણ પેદા કરી શકે તેવી દવાઓ બંધ કરો

• સેડીટીવ્ઝ
• બેન્ઝોડિએઝેપિન્સ

• કસરત

• જીવનશૈલી ફેરફાર
• બિહેવિયરલ મોડિફિકેશન થેરાપી

પાર્કિન્સન રોગ

• કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે, પરંતુ 30 વર્ષની ઉંમર પહેલા દુર્લભ છે, અને વૃદ્ધ વસ્તીમાં વ્યાપ વધે છે

• કૌટુંબિક વલણ પરંતુ કુટુંબ ઇતિહાસ વિના પણ થઈ શકે છે

• ચોક્કસ પર્યાવરણીય પરિબળો દ્વારા પ્રેરિત થઈ શકે છે

• એક્સપોઝર 1-મિથાઈલ-4-ફિનાઇલ-1,2,3,6-ટેટ્રાહાઇડ્રોપાયરિડિન (MPTP)
• સંયોજનો જે અતિશય મુક્ત રેડિકલ ઉત્પન્ન કરે છે

• નિગ્રા પાર્સ કોમ્પેક્ટાને અસર કરે છે

• ડોપામિનેર્જિક ન્યુરોન્સ

• પેથોલોજી પર, લેવી બોડીઝની હાજરી

• આલ્ફા-સિનુક્લીનનું સંચય

લેવી બોડીઝ

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

પાર્કિન્સનિઝમના લક્ષણો

• કઠોરતા (તમામ વિમાનો)

• નિષ્ક્રિય ROM
• સક્રિય ચળવળ
• ધ્રુજારીના લક્ષણોને કારણે કોગવ્હીલ પ્રકૃતિનું હોઈ શકે છે

• બ્રેડીકીનેશિયા

• હલનચલનની ધીમી
• ચળવળ શરૂ કરવામાં અસમર્થતા
• ઠંડું

• આરામનો ધ્રુજારી (�પીલ-રોલિંગ�)

• વિરોધી સ્નાયુ જૂથોના ઓસિલેશન દ્વારા બનાવવામાં આવે છે

• પોસ્ટરલ ડિફેક્ટ

• અગ્રવર્તી રીતે વળેલું (વળેલું) મુદ્રા
• વિક્ષેપની ભરપાઈ કરવામાં અસમર્થતા, જેના પરિણામે રેટ્રોપલ્શન થાય છે

• માસ્ક જેવા ચહેરા

• હળવાથી મધ્યમ ઉન્માદ

• પાછળથી પ્રગતિમાં, લેવી શરીરના સંચયને કારણે

પેથોલોજી

• બેઝલ ગેન્ગ્લિયાના સ્ટ્રાઇટમ (પુટામેન અને પુટામેન) માં ડોપામાઇનની ઉણપ

• ડોપામાઇન સામાન્ય રીતે બેઝલ ગેન્ગ્લિયા દ્વારા ડાયરેક્ટ સર્કિટને ઉત્તેજીત કરવાની અસર ધરાવે છે, જ્યારે પરોક્ષ માર્ગને અવરોધે છે.

કાર્બીડોપા/લેવોડોપા

• સૌથી સામાન્ય સારવાર એ સંયોજન દવા છે

• લેવોડોપા

• ડોપામાઇન પુરોગામી જે રક્ત-મગજના અવરોધને પાર કરે છે

• કાર્બિડોપા

• ડોપામાઇન ડેકાર્બોક્સિલેઝ અવરોધક જે BBB ને પાર કરતું નથી
• એમિનો એસિડ અસરકારકતા (સ્પર્ધા) ઘટાડશે અને તેથી દવા પ્રોટીનથી દૂર લેવી જોઈએ

કાર્બીડોપા/લેવોડોપા સાથે લાંબી સારવાર

• દવાના ઉપયોગ સાથે દર્દીની ડોપામાઇન સંગ્રહિત કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે અને તેથી દવાઓનો ઉપયોગ જેટલો લાંબો સમય સુધી કરવામાં આવે છે તેટલા લાંબા સમય સુધી દવાઓના સુધારાઓ ટૂંકા અને ટૂંકા ગાળા માટે ચાલશે.

• સમય જતાં ડોપામાઇન રીસેપ્ટર્સના પ્રસારમાં પરિણમી શકે છે

• પીક-ડોઝ ડિસ્કિનેસિયા

• લાંબા ગાળાના ઉપયોગથી યકૃત પર તાણ આવે છે

• અન્ય આડઅસરોમાં ઉબકા, હાયપોટેન્શન અને આભાસનો સમાવેશ થઈ શકે છે

અન્ય સારવાર વિકલ્પો

• દવાઓ

• એન્ટીકોોલિનેર્ક્સ
• ડોપામાઇન એગોનોસ્ટ
• ડોપાનાઇમ બ્રેકડાઉન ઇન્હિબિટર્સ (મોનોમાઇન ઓક્સિડેઝ અથવા કેટેકોલ-ઓ-મિથાઇલ ટ્રાન્સફરસે ઇન્હિબિટર્સ)
• ઉચ્ચ ડોઝ glutathione

• મગજ સંતુલિત કાર્યાત્મક ન્યુરો-રિહેબ કસરતો

• કંપન
• રેટ્રોપલ્સિવ ઉત્તેજના
• પુનરાવર્તિત રીફ્લેક્સ ઉત્તેજના
• લક્ષ્યાંકિત CMT/OMT

મલ્ટીપલ સિસ્ટમ એટ્રોફી

• પાર્કિન્સન રોગના લક્ષણો નીચેનામાંથી એક અથવા વધુ સાથે જોડાયેલા છે:

• પિરામિડલ ચિહ્નો (સ્ટ્રાઇટોનિગ્રલ ડિજનરેશન)
• ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન (શાયડ્રેજર સિન્ડ્રોમ)
• સેરેબેલર શોધ (ઓલિવોપોન્ટોસેરેબેલર એટ્રોફી)

• સામાન્ય રીતે પાર્કિન્સન રોગની માનક સારવાર માટે પ્રતિભાવ આપતા નથી

પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સી

• રોસ્ટ્રલ મિડબ્રેન સહિત ઘણા વિસ્તારોમાં ટાઉ પ્રોટીનને સંડોવતા ઝડપી પ્રગતિશીલ અધોગતિ

• લક્ષણો સામાન્ય રીતે 50-60 વર્ષની આસપાસ શરૂ થાય છે

• ચાલવામાં મુશ્કેલી

• નોંધપાત્ર dysarthria

• સ્વૈચ્છિક ઊભી ત્રાટકશક્તિ મુશ્કેલી

• રેટ્રોકોલિસ (ગરદનનું ડાયસ્ટોનિક વિસ્તરણ)

• ગંભીર ડિસફેગિયા

• ભાવનાત્મક lability

• પર્સનાલિટી ફેરફારો

• જ્ઞાનાત્મક મુશ્કેલી

• માનક પીડી સારવારને સારો પ્રતિસાદ આપતો નથી

ડિફ્યુઝ લેવી બોડી ડિસીઝ

• પ્રગતિશીલ ઉન્માદ
• ગંભીર આભાસ અને સંભવિત પેરાનોઇડ ભ્રમણા
• મૂંઝવણ
• પાર્કિન્સોનિયન લક્ષણો

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ

• સી.એન.એસ.માં બહુવિધ સફેદ પદાર્થના જખમ (ડિમેલિનેશનની તકતીઓ).

• કદમાં ચલ
• સારી રીતે ઘેરાયેલું
• MRI પર દૃશ્યમાન

• ઓપ્ટિક ચેતા જખમ સામાન્ય છે

• પેરિફેરલ ચેતા સામેલ નથી

• 10 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં અસાધારણ છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે 55 વર્ષની ઉંમર પહેલા તે જોવા મળે છે

• વાયરલ ચેપ સામાન્ય વાયરસ-માયલિન એન્ટિજેન માટે એન્ટિબોડીઝ સાથે અયોગ્ય રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને ઉત્તેજિત કરી શકે છે

• ચેપી અને રોગપ્રતિકારક તંત્ર ફાળો આપે છે

MS ના પ્રકાર

• પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ MS (PPMS)

• માધ્યમિક પ્રગતિશીલ MS (SPMS)

• રિલેપ્સિંગ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરાસિસ (RRMS)

• સૌથી સામાન્ય પ્રકાર
• તીવ્ર વિકાસ કરી શકે છે, સ્વયંસ્ફુરિત ઉકેલવા અને પાછા આવવા માટે દેખાય છે
• આખરે SPMS જેવું બને છે

ઓપ્ટિક ચેતા સંડોવણી

• એમએસના 40% કેસોમાં

• આંખની હિલચાલ સાથે દુખાવો

• વિઝ્યુઅલ ફીલ્ડ ડિફેક્ટ (સેન્ટ્રલ અથવા પેરાસેન્ટ્રલ સ્કોટોમા)

• ફંડુસ્કોપિક પરીક્ષા

• જો તકતીમાં ઓપ્ટિક ડિસ્ક સામેલ હોય તો પેપિલેડીમા પ્રગટ થઈ શકે છે
• જો તકતીઓ ઓપ્ટિક ડિસ્ક (રેટ્રોબુલબાર ન્યુરિટિસ) પાછળ હોય તો તે અસામાન્ય દેખાઈ શકે નહીં.

મેડીયલ લોન્ગીટ્યુડીનલ ફેસીક્યુલસ ઇન્વોલ્વમેન્ટ

• MLF નું ડિમાયલિનેશન ઇન્ટરન્યુક્લિયર ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયામાં પરિણમે છે

• બાજુની ત્રાટકશક્તિ દરમિયાન મધ્યવર્તી રેક્ટસ અને કોન્ટ્રાલેટરલ આંખના નિસ્ટાગ્મસનું પેરેસીસ હોય છે.

• કન્વર્જન્સ સામાન્ય રહે

અન્ય સંભવિત MS લક્ષણો

• મિયાલોપથી

• સ્પેસ્ટિક હેમિપેરેસિસ
• ક્ષતિગ્રસ્ત સંવેદનાત્મક માર્ગ (DC-ML)
• પ્રેરેસીસિયાસ

• સેરેબેલર સંડોવણી

• એટક્સિયા
• ડાયસાર્થરિયા

• વેસ્ટિબ્યુલર સિસ્ટમની સંડોવણી

• અસંતુલન
• હળવો ચક્કર
• nystagmus

• ટિક ડૌલોરેક્સ (ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીઆ)

• લહેર્મિટનું લક્ષણ

• ગરદનના વળાંક દરમિયાન થડ અને અંગો માટે શૂટિંગ અથવા ઝણઝણાટની સંવેદના
• થાક
• ગરમ સ્નાન ઘણીવાર લક્ષણોને વધારે છે

ધ્યાનમાં લેવા માટેના તફાવતો

• મલ્ટીપલ એમ્બોલી અને વેસ્ક્યુલાટીસ

• MRI પર સફેદ પદાર્થના નુકસાન તરીકે દેખાઈ શકે છે

• સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ સારકોઇડોસિસ

• ઉલટાવી શકાય તેવું ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ અને અન્ય CNS ચિહ્નો પેદા કરી શકે છે

• વ્હીપલ રોગ

• દાહક જખમ
• આંખની સામાન્ય હિલચાલ

• વિટામિન B12 ઉણપ

• ઉન્માદ
• સ્પ્લેસીટી
• ડોર્સલ કૉલમ

• મેનિન્ગોવાસ્ક્યુલર સિફિલિસ

• મલ્ટિફોકલ સીએનએસ નુકસાન

• સીએનએસ લીમ રોગ

• મલ્ટિફોકલ રોગ

વિભેદક નિદાન: ડાયગ્નોસ્ટિક સ્ટડીઝ

• રક્ત પરીક્ષણો તફાવત કરવામાં મદદ કરી શકે છે

• લોહીની ગણતરી પૂર્ણ કરો
• એન્ટિન્યૂક્લ એન્ટિબોડીઝ (ANA)
• સિફિલિસ માટે સીરમ ટેસ્ટ (RPR, VDRL, વગેરે)
• ફ્લોરોસન્ટ ટ્રેપોનેમલ એન્ટિબોડી ટેસ્ટ
• લીમ ટાઇટર
• ESR
• એન્જીયોટેન્સિન કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ સ્તર (r/o સાર્કોઇડોસિસમાં)

MS ના ડાયગ્નોસ્ટિક સ્ટડીઝ

• કોન્ટ્રાસ્ટ સાથે અને વગર MRI

• MS ના 90% કેસોમાં શોધી શકાય તેવા MRI તારણો છે

• CSF તારણો

• મોનોન્યુક્લિયર શ્વેત રક્તકણોની ઉન્નતિ
• ઓલિગોક્લોનલ IgG બેન્ડ્સ

• ગ્લોબ્યુલિન અને આલ્બ્યુમિન રેશિયોમાં વધારો

• એમએસના 90% કેસોમાં પણ આ જોવા મળે છે

• માયલિન મૂળભૂત પ્રોટીન સ્તરમાં વધારો

પૂર્વસૂચન

• નિદાન પછી સરેરાશ અસ્તિત્વ ~ 15 થી 20 વર્ષ છે
• મૃત્યુ સામાન્ય રીતે સુપરઇમ્પોઝ્ડ ચેપથી થાય છે અને રોગની અસરને કારણે નથી

સ્ત્રોતો

એલેક્ઝાન્ડર જી. રીવ્સ, એ. અને સ્વેન્સન, આર. નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ. ડાર્ટમાઉથ, 2004.
સ્વેન્સન, આર. નર્વસ સિસ્ટમના ડીજનરેટિવ રોગો. 2010.